Les choses avancent dans la recherche scientifique concernant les capacités cognitives des personnes atteintes du syndrome de Rett !!
Voici un article scientifique paru dans une revue Research in Developmental Disabilities.
Nous vous en avons fait un résumé en français et extrait les éléments phares.
INTRODUCTION
De nombreux articles scientifiques décrivent encore le syndrome de Rett comme une cause de déficience intellectuelle.
La variabilité des « performances » d’un moment à un autre ont contribué à cette vision et les bons résultats sont perçus parfois comme un coup de chance.
Cela est en inadéquation avec les constatations faites par de nombreuses familles et partagées au sein des associations de patients et des réseaux sociaux.
Les compétences cognitives sont probablement sous-évaluées et il faut de nouveaux outils pour les évaluer car les tests classiques sont stressants, augmentent l’anxiété et l’apraxie.
L' évaluation cognitive pour les personnes avec un Syndrome de Rett devrait se baser au maximum sur le suivi oculaire.
MATERIELS ET METHODES
Les auteurs ont évalué 10 enfants de 4 à 6 ans aux profils variés, habitués ou non à des logiciels avec commande oculaire, par des tests de deux catégories, évaluant la discrimination visuelle (DV), le langage réceptif (LR), le langage expressif (LE). Cela se déroulait chez eux, sur une journée
- des tests "classiques" par une échelle de Mullen adaptée au eye tracking (qui existe depuis 2017) pour tester la DV et le LR, sans eye tracking pour le LE.
- des tests "informels" : logiciel de jeux vidéos compatibles avec commande oculaire (look to learn, en suivant des cibles visuelles ou apparier des images identiques) pour la DV, de la lecture de livres sur écran (DV, LE et LR) et une activité pratique consistant à donner des instructions pour décorer un gâteau pour le DV et le LR (choix de taille ou de couleurs de décorations à la demande).
RÉSULTATS
Les résultats sont très variables, les enfants n'ont pas toujours pu participer à tout, mais dans les tests classiques, certains ont des résultats comparables voire supérieurs à des enfants neuro typiques concernant la VR et le RL.
Pour le LE (verbal) les résultats étaient inférieurs à leurs pairs, mais ce qui n'est pas surprenant dans le cadre d'un Syndrome de Rett.
Concernant les tests non formels, les résultats étaient également variables, mais particulièrement meilleurs en LE par rapport aux tests classiques, et les participants ont pu utiliser le OUI/NON, ou associer deux ou plus mots avec des choix de pictogrammes.
DISCUSSION
Les personnes avec Syndrome de Rett ont montré des résultats variés mais en tous cas pour certains de bons résultats au moins égal à leur pairs, allant à l'encontre des idées habituelles.
Tester le langage expressif est difficile lorsque l'accès au langage verbal est complexe, et une méthode adaptée reste à définir.
Cette petite étude pilote présente bien sûr des limites mais est un premier pas pour chercher comment évaluer au plus près afin d'optimiser les apprentissages et ne pas limiter leur potentiel.
Merci beaucoup aux auteurs: Callie Ward et Gill Townend, à toutes les personnes qui croient en nos enfants, qui initient des études !
En espérant beaucoup d’autres études à venir : que le Syndrome de Rett ne soit plus d’emblée considéré comme une déficience intellectuelle, permettre à toutes les personnes qui en sont atteintes de bénéficier des apprentissages « classiques » et d’une inclusion scolaire, avec du matériel adapté à leurs particularités